Ελ. Βενιζέλου 138,
Καλλιθέα, 176 76
213 00 47 059

Intraneural perineurioma σε ένα κορίτσι 12 ετών. Μια σπάνια περίπτωση. Διάγνωση-Θεραπεία

Σεπ 2008:    Ελ. Καραδήμας, Γ. Ζουμπούλης, Μ. Κριτσιωτάκης, Χ. Σίμος, Δ. Ευσταθόπουλος «Intraneural perineurioma σε ένα κορίτσι 12 ετών. Μια σπάνια περίπτωση. Διάγνωση-Θεραπεία» στο 14ο Ετήσιο Κοινό Συνέδριο της Ελληνικής Εταιρίας Χειρουργικής Χεριού & Άνω Άκρου και της Ελληνικής Εταιρίας Επανορθωτικής Μικροχειρουργικής με διεθνή συμμετοχή (Πάτρα 10-13 Σεπτεμβρίου 2008)

Ασθενής, θήλυ 12 ετών, προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία του νοσοκομείου στις 27.12.07 με προοδευτική αδυναμία έκτασης των δακτύλων, διάρκειας περίπου 2 μηνών.
Κατά την κλινική εξέταση η έκταση του καρπού ήταν φυσιολογική, όπως και η έκταση του αντίχειρα, η δε αισθητικότητα κατανομής του κερκιδικού νεύρου ήταν S5. Καμία άλλη διαταραχή δεν ελέγχεται από το άνω άκρο, το δε ιατρικό ιστορικό ήταν ελεύθερο.

Το ηλεκτρομυογράφημα έδειξε χρόνιες νευρογενείς βλάβες στον κοινό εκτείνοντα τους δακτύλους, Σύνδρομο οπισθίου μεσοστέου. Η μαγνητική τομογραφία διαπίστωσε μόρφωμα μήκους 9mm στην πορεία του οπισθίου μεσοστέου που θα μπορούσε να παριστάνει νευρίνωμα ή γάγγλιο.
Τέθηκε η ένδειξη της χειρουργικής επέμβασης η οποία έγινε με γενική αναισθησία στις 11.01.08. Κατά τη χειρουργική διερεύνηση το νεύρο, μετά το διαχωρισμό του σε αισθητικό και κινητικό κλάδο και αμέσως μετά την έκφυση του κλάδου για τον κερκιδικό εκτείνοντα του καρπού και τον μακρό εκτείνοντα τον αντίχειρα, εμφάνιζε ατρακτοειδή μορφολογία με σκληρή υφή, χωρίς ανταπόκριση στα ηλεκτρικά ερεθίσματα. Στο ύψος του τενόντιου πετάλου της αψίδας του Frohse το νεύρο εμφάνιζε σημεία πίεσης.

Μας προβλημάτισε εάν η αποσυμπίεση του νεύρου από μόνη της ήταν αρκετή για την επαναφορά της λειτουργίας του νεύρου. Έτσι αποφασίσαμε την εξαίρεση του νεύρου σε όλο το μήκος της παθολογίας του. Σε πολλαπλές διαδοχικές τομές το εξαιρεθέν τμήμα του νεύρου παρουσίαζε εξοίδωση και διαταραχή της αρχιτεκτονικής του. Έγινε ευρύτερη νεαροποίηση των νευρικών άκρων και το έλλειμμα μήκους 3,2cm γεφυρώθηκε με νευρικό μόσχευμα. Το χέρι ακινητοποιήθηκε σε νάρθηκα με τον καρπό και τα δάκτυλα σε έκταση για 3 εβδομάδες.

Η ιστολογική εξέταση μας εξέπληξε καθόσον μιλά για «περινευρίωμα με ατρακτοειδή κύτταρα που διατίθενται κυματοειδώς τα οποία σχηματίζουν ομόκεντρα στρώματα γύρω από τις νευρικές ίνες με σχηματισμό «ψευδοκρεμμυδοειδών βολβών». Οι πυρήνες των κυττάρων είναι επιμήκεις με όχι εμφανή πυρήνια. Δεν παρατηρούνται μιτώσεις».

Τα ενδονευρικά περινευριώματα τυπικά εμφανίζονται στην εφηβική ηλικία ή στην αρχική περίοδο της ενηλικίωσης και δεν εμφανίζουν προτίμηση στο φύλο (sex predilection). Συχνότερα εμφανίζεται με προοδευτική αδυναμία μυών με ή χωρίς εμφανή ατροφία παρά με αισθητικές διαταραχές. Κυρίως πρωτογενώς προσβάλλονται τα περιφερικά νεύρα των άκρων.

--------------------------


Patient, female 12 years old, arrived in the outpatients’ department of hospital in the 27.12.07 with progressive weakness of finger extension of the left upper extremity, duration of roughly 2 months.
At the clinical examination the extension of wrist was normal, as the extension of the thumb, and the sensitivity distribution of radial nerve was S 5. No other disturbance is not checked from the upper extremity, medical background was free. 

Electromyography showed chronic neurogenic damages in the extensor digitorum muscle, Posterior interosseous syndrome. Magnetic resonance realised formation of length of 9mm in the course of posterior interosseous nerve that could set up a neuroma or a ganglion. 

The indication of surgical intervention was placed, which became with general anaesthesia in 11.01.08. During the surgical exploration the nerve, after his dissociation in sensory and motor branch and immediately after the sprout of branch for extensor carpi radialis and the extensor pollicis longus, presented spindled-shaped morphology with hard structure, without correspondence in the electric stimuli. In the height of fibrous arcade of Frohse the nerve was compressed. 

We were worried if nerve decompression by itself was enough for the recovery of nerve function. Thus we decided the removal of nerve in all the length of his pathology. In multiple successive sections the removed part of the nerve presented swelling and disturbance of his architecture. It was made wider configuration of nervous edges and the deficit of length 3.2 cm was bridged with nervous graft. The hand was immobilised in splint with the wrist and fingers in extension for 3 weeks.

We were astonished by the histopathological examination as far as it speaks for "perineurioma with spindled-shaped cells, arranged in wavy lamellae forming concentric layers around nerve fibers and characteristic “pseudo-onion bulbs”. Nuclei are elongated and nucleoli are inconspicuous. There is no mitosis”.  
Intraneural perineuriomas typically present in adolescence or early in adulthood and show no sex predilection. Progressive muscle weakness with or without obvious atrophy is more frequent than are sensory disturbances. Peripheral nerves of the extremities are primarily affected.